Hydranencephaly symptomer, årsaker og behandling

Utviklingen av organismen vår er noe kompleks. Fra det øyeblikket sperma befruktner egget til vi blir født, er det flere prosesser som produseres og som genereres av våre organer og kroppssystemer. Nervesystemet er en av de første som vises, sammen med hjertet, og det vil utvikle seg både under graviditet og gjennom hele livet.

Imidlertid oppstår det noen ganger under graviditeten ulike problemer som kan føre til at dannelsen av hjernen vår ikke kommer til frukten. En av de mange endringene som kan oppstå er hydranencefali, som vi vil diskutere i denne artikkelen.

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Hva er hydranencephaly?

Det forstås av hidranencefalia en type medfødt misdannelse som består av fravær av praktisk talt hele hjernen, spesielt av cerebral cortex, idet rommet som vanligvis er okkupert av dette, erstattes av cerebrospinalvæske. Til tross for dette kan formen på motivets hode være normal, med hulrommene og meningene rundt skallen bevart. Hjernebenet og hjernestammen er vanligvis riktig formet og funksjonelt, med grunnleggende livsfunksjoner som pust og hjerte- og respiratorisk rytme. Også andre subkortiske strukturer kan bevares.

Fraværet av hjernen skyldes utseendet av en slags destruktiv prosess under graviditet, fra tolvte uken. Dette vil i de fleste tilfeller gi alvorlige konsekvenser, disse barna kan vanligvis ikke utføre de grunnleggende funksjonene som en slik struktur ville utføre.

Selv om det kan virke overraskende, fordi den totale eller nesten totale fravær av cerebral cortex, først noen av barna som kommer til å bli født med dette problemet kan ha en atferd og måte å kommunisere med verden hensiktsmessig, å kunne spise riktig og ikke blir diagnostisert umiddelbart . Men generelt finnes eksistensen av forskjellige forandringer som anfall, lammelse eller sensoriske forstyrrelser som blindhet eller døvhet. De kan presentere vekst fravær eller langsomhet, hypotoni eller høy irritabilitet. Tilstedeværelsen av en viss grad av psykisk og fysisk funksjonshemning forventes, spesifiserer og avhenger av ekstern omsorg.

I de fleste tilfeller er prognosen til barn som lider av denne lidelsen svært negativ, de fleste dør før ett år gammel dør. Men det er også mange tilfeller der de, til tross for tilstanden, klarer å overleve og til og med overvinne ungdomsårene og nå voksenalderen..

• Du kan være interessert: "Deler av den menneskelige hjerne (og funksjoner)"

Hydranencephaly og hydrocephalus: forskjeller

Det er viktig å huske på, siden de er diagnoser som kan forveksles hydranencephaly og hydrocephalus er ikke det samme. Begge lidelser er lik i det faktum at det finnes store lommer av cerebrospinal væske i hjernen som opptar mye av skallen, men mens i hydrocefalus overflødig væske skyver hjernevev og kan observeres at det foreligger minst en del av vevet irrigert hjerne, i hydranencephaly direkte nevnt vev eksisterer ikke.

Begge sykdommene kan være relaterte, men det må tas i betraktning at hydranencefali ikke kan være en konsekvens av hydrocephalus. Det som er mulig er at en Hydranencephaly slutt forårsaker hydrocefalus: væske rekkene av hjernen kan hope seg opp for å produsere mer cerebrospinalvæske, forårsaker økt intrakranielt trykk og / eller fremspring Skalle.

Mulige årsaker

Hydrocephalus er en medfødt misdannelse hvis årsaker kan være flere. Vanligvis er det forfalt som vi tidligere har sagt til en destruktiv prosess som påvirker hjernevæv under graviditet. Denne ødeleggelsen kan skyldes forskjellige elementer, som er den hyppigste forekomsten av hjerteinfarkt eller slag som skyldes rupturen av den indre halspulsåren..

Andre årsaker i tillegg til cerebrovaskulære ulykker kan bli funnet i infeksjonen av ulike typer virus eller forgiftningen avledet av konsum av alkohol eller narkotika av moren under fosterutviklingen. siste, det kan genereres av genetiske sykdommer og lidelser.

behandling

Den hydranencephaly, som en medfødt tilstand som er, har for øyeblikket ikke noen kurativ behandling. Dette betyr ikke at ingen type terapi kan brukes, selv om vil pleie å være palliativ og med sikte på å forbedre pasientens livskvalitet. Det er ikke uvanlig for en type drenering eller forbigående av cerebrospinalvæske for å unngå mulig hydrocephalus og acomulations.

Det er også svært viktig behandling miljø med foreldre og barn, krever psykoeduka og råd til situasjonen som er involvert i denne lidelsen, samt risikoen de vil takle baby. Bistand til støttegrupper kan også være svært nyttig, samt psykoterapi for å bekjempe tro, frykt og følelsesmessige forstyrrelser generert av diagnosen (være i stand til å oppleve forstyrrelser som depresjon).

I tilfeller der det er overlevelse, vil barnet trenge forskjellige støttemidler og hjelpemidler. Bruk av fysioterapi, logoterapi, trening i grunnleggende dagliglivsferdigheter, spesialundervisning og annen profesjonell omsorg kan være nødvendig.

Bibliografiske referanser:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), medfødte anomalier i sentralnervesystemet. I: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier;: kap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Rapport av en sak. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).