Hva er Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom representerer mellom 3 og 6 prosent av barn som lider av epilepsi, blir hyppigere hos gutter enn hos jenter. Det begynner vanligvis mellom 3 og 5 år og i nesten halvparten av tilfellene er av ukjent årsak. Klinisk, i tillegg til epileptiske anfall, forekommer kognitiv forverring og et sakte spikebølge mønster vanligvis. I nesten alle tilfeller er kognitiv forverring progressiv.

De berørte viser vanskeligheter med å lære, minne tap og psykomotoriske lidelser. Halvparten av de som når voksenalderen gjør det med en stor funksjonshemning, og bare en svært lav prosentdel av de som lider kan stå alene. Lennox-Gastaut syndromet ledsages av mental retardasjon i alle tilfeller diagnostisert.

omtrent 5% av pasientene med Lennox-Gastaut syndrom dør av denne lidelsen eller for problemene knyttet til det før sykdommen varer mer enn 10 år. Ofte varer uorden i ungdomsårene og voksenlivet, forårsaker flere følelsesmessige problemer og funksjonshemninger, så dagens behandlinger er fokusert på å forbedre pasientens livskvalitet.

Viktigste symptomer på Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig type barndomsepilepsi som oppstår forverring av intellektuelle ferdigheter og utviklingsproblemer. Beslag begynner før 4 år normalt. Typer av anfall som lider av det, varierer, men vanligvis er det anfall:

• tonics: kroppsstivhet, avvik i øynene og dilatasjon av elever med endret respiratoriske mønstre.
• atonic: Kortt tap av muskelton og bevissthet som forårsaker brå fall, noe som kan være farlig fordi de er plutselige og kan forårsake skader.
• Atypisk fravær: Perioder der de er fraværende og forblir på et fast punkt uten å svare på ytre stimuli.
• myoklonus: plutselig muskelsprang.

Det kan være perioder hvor anfall er hyppige og korte perioder hvor epileptiske anfall ikke vises. Flertallet av barn som lider av Lennox-Gastaut syndrom de opplever en viss grad av forverring av intellektuell funksjonalitet eller behandling av informasjon sammen med utviklingsforsinkelse og atferdsforstyrrelser.

Problemer forbundet med sykdommen

Dette syndromet er vanligvis forbundet med alvorlige atferdsforstyrrelser som:

• hyperaktivitet.
• aggressivitet.
• Autistiske tendenser.
• Personlighetsforstyrrelser.
• Hyppige psykotiske symptomer.

Helsekomplikasjonene til de som lider av dette syndromet inkluderer også nevrologiske lidelser som tetraparese, hemiplegi, ekstrapyramidale forstyrrelser og forsinket motorutvikling. En mer tidlig start er mulig, og det er da umulig å avgjøre om Lennox-Gastaut syndromet er fortsettelse uten overgang av et vestsyndrom. Syndromet kan imidlertid vises i andre halvdel av barndommen, i ungdomsårene og til og med hos voksne.

Pasienter kan presentere foreningen av langsomme bølgetips i E.E.G., en mental retardasjon, vanskelig å behandle kriser og en dårlig respons på antikonvulsive legemidler. Barna har reservert prognose i forhold til din mentale utvikling og utviklingen av deres kriser. Lennox-Gastaut syndromet er imidlertid ikke en patologisk enhet, da mange forskjellige årsaker kan produsere den.

Årsaker og behandlinger

De vanligste årsakene til syndromets utseende er:

• Genetiske overføringer.
• Neurokutane syndromer.
• Encefalopati etter hypoksisk-iskemisk lesjoner.
• hjernehinnebetennelse.
• Brain misdannelser.
• Perinatal asfyksi.
• Alvorlig hjerneskade.
• Sentralnervesystemet infeksjon.
• Arvelige degenerative eller metabolske sykdommer.

I 30-35% av tilfellene Årsakene til at syndromet skal vises er ukjent. Behandlingen er svært vanskelig, idet Lennox-Gastaut-syndromet er svært ildfast mot konvensjonell terapi. Narkotika av førstevalg er valproat og benzodiazepiner (clonazepam, nitrazepam og clobazam) og foreskrives den ene eller den andre, avhengig av de hyppigste typer anfall.

Vanligvis er medisiner laget for å redusere eller deadene symptomer ikke et enkelt stoff, men bruk av flere samtidig, som lamotriginia, valproat eller topiramat. Det er barn i hvem en forbedring observeres, men Vis vanligvis toleranse for stoffet over tid, slik at konvulsjonene er ukontrollable ved behandlingen som før ja, som kontrollerte dem i det minste delvis.

Behandling av syndromet er for livet, siden det ikke er noen kur. Hovedmålet er å forbedre livskvaliteten ved å redusere krisen, selv om total remisjon ikke er mulig. I tillegg til narkotika er det andre behandlinger som ketogen diett, vagus nerve stimulering og kirurgisk behandling.

Foreløpig er det en langsiktig håpløs prognose, med en dødelighet på 10% før 11 år. Den positive delen er at forskere jobber hver dag for å forbedre disse dataene, og at fremskritt, takket være det parallelle teknologiske fremskrittet, har vært bra de siste årene.

Fakta om syndromet

Alle forfattere er enige med det spesielle og stemningsfulle karakteren av de observerte kriser, så vel som i høyfrekvensen. Imidlertid er det i øyeblikket å spesifisere krisetypene når viktige avvik forekommer. Faktisk, Oftest er disse tilgangene korte, og kan til og med gå ubemerket.

Endringen av psyken er generelt alvorlig, både med hensyn til intelligens og personlighet, er et konstant element i bildet. Det kan anses som mental retardasjon vedvarer eller forverres i de fleste tilfeller. Det er sannsynlig at denne mentale retardasjonen er på den ene side relatert til cerebral atrofi, bekreftet av gass encefalografi eller tomodensitometri..

På den annen side synes mangel på læring å være relatert til krisenes frekvens, med eksistensen av varige forvirringsepisoder i form av stater i Mal og med psykotisk tilstand, for ikke å nevne utelukkelse og terapeutisk overdose. Evalueringen av det mentale nivået blir ofte påvirket av endringer preget av prepsykotiske eller psykotiske personlighetsforstyrrelser hos barnet (infantil autisme).

Bibliografiske referanser

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en oppdatert gjennomgang. Chilenske epilepsi journal. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spania: en retrospektiv og beskrivende epidemiologisk studie. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering av symptomatisk Lennox-Gastaut syndrom. Kubansk Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Verden av mennesker med Asperger syndrom Verden sett av folk Asperger kan være fantastisk, fordi bak den mest negative siden av mynten er det en annen veldig positiv en. Les mer "