Lennox-Gastaut syndrom symptomer, årsaker og behandling

Epilepsi er en nevrologisk lidelse preget av utseendet til episoder av unormal elektrisk aktivitet i hjernen som forårsaker kramper og psykiske fravær, blant annet symptomer. Det skyldes endringer i morfologien eller nervesystemet, spesielt encephalon.

Blant de tidligste epilepsiene finner vi Lennox-Gastaut-syndromet, preget av hyppige og heterogene anfall og variabel intellektuell funksjonshemning. I denne artikkelen vil vi beskrive Hva er Lennox-Gastaut syndromet, hva er årsakene og symptomene deres og hvordan behandles det vanligvis fra medisin.

• Relatert artikkel: "Dravet syndrom: årsaker, symptomer og behandling"

Hva er Lennox-Gastaut syndromet?

Lennox-Gastaut syndrom er en svært alvorlig form for epilepsi som vanligvis Den starter i barndommen, mellom 2 og 6 år av livet; Symptomene kan imidlertid begynne før eller etter denne perioden.

Det ble beskrevet i 1950 av William G. Lennox og Jean P. Davis gjennom bruk av elektroencefalografi, for å analysere den bioelektriske aktiviteten i hjernen, å detektere endrede mønstre som de som er karakteristiske for epilepsi.

Det er en sjelden uorden som utgjør kun 4% av de totale tilfellene av epilepsi. Det er vanligere hos menn enn hos kvinner. Det er motstandsdyktig mot behandling, men i noen tilfeller kan intervensjonen være effektiv. I halvparten av tilfellene blir sykdommen verre over tid, mens i ett fjerdedel blir symptomene bedre og i 20% forsvinner helt.

Mellom 3 og 7% av barna diagnostisert med dette syndromet dør mellom 8 og 10 år etter diagnose, vanligvis på grunn av ulykker: det er svært vanlig at faller oppstår når anfall oppstår, så det er tilrådelig å ha på hjelm til barn med uorden.

Det antas at det er a forholdet mellom Lennox-Gastaut syndrom og West syndrom, også kjent som infantile spasm syndrom, som har lignende egenskaper og inkluderer utseendet av plutselige sammentrekninger av musklene i armene, bena, torso og nakke.

• Kanskje du er interessert: "Epilepsi: definisjon, årsaker, diagnose og behandling"

Symptomer på denne lidelsen

Dette syndromet er preget av tilstedeværelsen av tre hovedtegn: utseendet av tilbakevendende og varierte epileptiske anfall, senking av hjernens elektriske aktivitet og moderat eller alvorlig intellektuell funksjonshemming. Han har også problemer med minne og læring, samt med motorendringer.

Hos halvparten av pasientene har kriserne en tendens til å være langvarig, som varer mer enn 5 minutter, eller de oppstår med liten temporær separasjon; Vi vet dette som "status epilepticus" (tilstand av epilepsi). Når disse symptomene oppstår, er personen vanligvis apatisk og svimmel og reagerer ikke på ekstern stimulering.

I tilfeller av Lennox-Gastaut Psykomotorisk utvikling er vanligvis endret og forsinket som følge av hjernenes involvering. Det samme skjer med personlighet og oppførsel, som påvirkes av epileptiske problemer.

Vanlige epileptiske anfall

De epileptiske anfallene som oppstår i Lennox-Gastaut syndrom kan være svært forskjellige mellom dem, noe som gjør denne lidelsen merkelig.. De hyppigste kriser er tonic, som består av perioder med muskelstivhet, spesielt i ekstremiteter. De har en tendens til å oppstå i løpet av natten, mens personen sover.

Myokloniske epileptiske anfall er også vanlige, det vil si de som forårsaker spasmer eller brå muskelsammensetninger. Myokloniske anfall forekommer lettere når personen er trøtt.

Tonisk, atonisk, tonisk-klonisk, delvis kompleks og atypisk fraværskrise er også relativt hyppige i Lennox-Gastaut-syndromet, men i mindre grad enn de tidligere. Hvis du vil vite mer om de forskjellige typer epilepsi, kan du lese denne artikkelen.

Årsaker og faktorer som favoriserer det

Det er flere årsaksfaktorer som kan forklare utviklingen av Lennox-Gastaut syndrom, men det er ikke i alle tilfeller mulig å utlede hvilken av dem som er ansvarlig for endringen.

Blant de vanligste årsakene til denne endringen Vi finner følgende:

• Utvikling som et resultat av Vestsyndrom.
• Skader eller traumatism i hjernen som produseres under graviditet eller fødsel.
• Infeksjoner i hjernen, som encefalitt, meningitt, toxoplasmose eller rubella.
• Malformasjoner av hjernebarken (kortikal dysplasi).
• Arvelige metabolske sykdommer.
• Tilstedeværelse av svulster i hjernen på grunn av tuberøs sklerose.
• Mangel på oksygen under fødselen (perinatal hypoksi).

behandling

Lennox-Gastaut syndromet er svært vanskelig å behandle: i motsetning til de fleste typer epilepsi oppstår denne lidelsen vanligvis motstand mot farmakologisk behandling med antikonvulsiva midler.

Blant de mest brukte antikonvulsive medikamentene i behandling av epilepsi er valproat (eller valproinsyre), topiramat, lamotrigin, rufinamid og felbamat. Noen av dem kan produsere bivirkninger som virussykdommer eller levertoksisitet.

Benzodiazepiner som clobazam og clonazepam er også vanlig brukt. Effekten av noen av disse legemidlene i Lennox-Gastaut-syndromet er imidlertid ikke blitt definitivt demonstrert..

Selv om inntil nylig ble det antatt at operasjonen ikke var effektiv i behandlingen av denne lidelsen, har noen nyere undersøkelser og studier funnet det Endoventrikulær callosotomi og vagus-nervestimulering er to lovende inngrep.

Også i tilfeller av epilepsi Administrering av et ketogent diett anbefales vanligvis, bestående av å spise få karbohydrater og mange fettstoffer. Dette ser ut til å redusere sannsynligheten for å ha epileptiske anfall; Men det ketogene dietten bærer visse risikoer, så det må forskrives av medisinske fagfolk.