Klüver-Bucy syndrom symptomer, årsaker og tilknyttede lidelser

Korrekt funksjon av hjernen vår gjør at kroppen vår kan fungere skikkelig og tillater oss å tilpasse og reagere på miljøet rundt oss. så, Vi kan regulere og organisere vår oppførsel slik at vi gjør det funksjonelt og tillater oss å tilfredsstille våre behov.

Imidlertid er det noen ganger mulig å lide alvorlige skader eller lidelser som kan skape utseendet på ulike symptomer som hindrer vår funksjon og tilpasning, og som kan føre til situasjoner med stor fare. Dette er tilfelle av Klüver-Bucy syndrom, som vi vil diskutere i denne artikkelen.

• Kanskje du er interessert: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Klüver-Bucy syndromet

Den mottar navnet på Klüver-Bucy syndrom til et sett av symptomer assosiert med ødeleggelsen av visse hjerneområder, eksisterende både hos mennesker og aper (faktisk ble det oppdaget av Heinrich Klüver og Paul Bucy under forsøket med apekatter) og med alvorlige konsekvenser i den daglige funksjonen til den lidende.

De viktigste symptomene på denne lidelsen er tilstedeværelsen av mangel på frykt for stimuli som burde generere det, fravær av risikovurdering, usakhet og lydighet sammen med hypersexualitet kritikkløs, hyperphagia (faget overspising og mangel på kontroll over spising, og kan til og med spise elementer og non-food materialer som plast), hyperorality eller tendens til å utforske alt med sin munn, hypermetamorphosis eller tendens til ivrige til noen visuell stimuli og etterligne det, manglende anerkjennelse eller visuell agnosia og minneendringer.

Det kan også være språk- eller avasiproblemer. De har ofte sinne eller raseri, men de uttrykker det på en rolig og tilsynelatende unreaktiv måte.

Dette settet med symptomer gir stor innvirkning på det daglige livet til dem som lider av det, påvirker sitt liv på områder som arbeid, personlige forhold, familie eller til og med de grunnleggende aktivitetene i det daglige livet. Det er et svært begrensende syndrom som krever behandling, og som indikerer eksistensen av lesjoner eller en slags hjernebetennelse.

Årsaker til uorden

I motsetning til andre sykdommer og syndromer i hvilken årsakene til deres utseende er ikke helt klart, har syndrom Kluver-Bucy blitt observert som en direkte følge av fjerning eller bilateral lesjon av amygdaloid kompleks og en del av temporallappene ( hippocampus og uncus er vanligvis påvirket).

Denne ødeleggelsen forklarer eksistensen av symptomatologi knyttet til affectivity, til utslipp eller inhibering av følelsesmessige responser og styring av aggressivitet og seksualitet blant mange andre. Endringen eller ødeleggelsen av den underverdige temporal, hvor de associative visuelle områdene er funnet, forklarer hyppig tilstedeværelse av agnosia på visuelt nivå.

Kort sagt, forårsaker det settet av symptomer nevnt ovenfor både ødeleggelsen av området som er ansvarlig for disse funksjonene og opphør av informasjonsflyten som andre områder trenger å integrere.

Lidelser der det vises

Mens årsakene til Klüver-Bucy syndrom er bilateral hjerneskade i amygdaloid og temporal kompleks, Denne skaden kan vises i et stort antall situasjoner, medisinske tilstander og lidelser der nevronal degenerasjon oppstår. Det kan være nyttig å kjenne noen av dem, og fremhever spesielt følgende.

1. Cranio-encephalic trauma

Avhengig av det berørte hjernen området og skaden som oppstår, kan en traumatisk hjerneskade generere Klüver-Bucy syndrom.

2. Stroke

Serebrale blødninger og / eller iskemi er også hyppige årsaker til Kluver-Bucy syndrom. Ødeleggelse, drukning eller komprimering av neuroner i forskjellige hjerneområder, hvis gitt bilateralt i den temporale og amygdaloid kompleks, kan resultatet skyldes forekomsten av dette syndromet.

3. Herpetic encefalitt

Herpesisk encefalitt, infeksjon i nervesystemet forårsaket av retrograd overføring av herpesviruset til hjernevæv (ofte påvirker denne infeksjonen til den tidlige lobe), er det også en årsak forbundet med Klüver-Bucy syndromet. Faktisk regnes det som den vanligste årsaken.

4. Temporal epilepsi

Epilepsi er en lidelse som kan forårsake stor påvirkning til lidelsen, og det er også en av de hyppigste årsakene til dette syndromet. Hyperaktivisering av neuronbjelker det kan forårsake neuronal ødeleggelse og forekomsten av dette syndromet. Selv om det under en krise er mulig, kan det forekomme midlertidig, til flere epileptiske anfall, jo større er risikoen for at det blir mer permanent.

• Relatert artikkel: "Epilepsi: definisjon, årsaker, diagnose og behandling"

5. Demens

Kluver Bucy syndrom forekommer ofte i nevrodegenerative sykdommer som demens. I demens degenererer nevroner, stopper å fungere riktig og dør progressivt. Når denne påvirkning skader den tidsmessige, er det hyppig at dette syndromet vises.

Det prototypiske tilfelle er det av Alzheimers sykdom, som er vanlig å finne den Klüver-Bucy-syndrom i det avsluttende trinn 3 eller, hvor den maksimale hjerneskade oppstår, med de forminskede mentale egenskaper (og det gjenkjenner ikke de rundt ham eller seg selv i speilet, gå sakte og opphør demping deres bevegelse, er deres språk dypt forandret) og det er total avhengighet for å overleve som ender med død for pasienten. Det vises også i frontotemporal demens eller i Pick's sykdom.

6. Anoksisk iskemisk encefalopati

Anoksi eller mangel på oksygen i hjernen forårsaker nevronedød. Hva om det skjer i områdene som er angitt ovenfor, kan føre til utbruddet av Klüver-Bucy-syndromet.

7. Meningitt

Meningitt eller betennelse i meningene forårsaket av en infeksjon er en annen årsak til denne lidelsen, på grunn av de kjemiske endringene som infeksjonen forårsaker og til forståelsen av hjernen av meninges. Hvis encephalon er i tillegg til meningene, er syndromet enda mer sannsynlig.

8. Kirurgiske skader

Selv om det ikke er vanlig i dag, kan Klüver-Bucy syndrom noen ganger oppstå som følge av skader forårsaket under hjernekirurgi. Spesielt når det er nødvendig å gjennomføre reseksjonen av begge temporale lobes.

9. Tumorer

Tilstedeværelsen av hjernesvulster er også en mulig årsak til Klüver-Bucy syndrom. Det kan forekomme i godartede svulster hvis de befinner seg eller komprimerer de tidsmessige eller infiltrative ondartede svulstene. Det er også mulig at det forekommer sekundært på metastasen av en tumor som befinner seg utenfor nervesystemet.

behandling

Klüver-Bucy syndrom er en lidelse forårsaket av alvorlig hjerneskade, det er lite kapasitet til utvinning i de fleste tilfeller. Det er ingen kur for dette problemet. Imidlertid er det mulig å etablere behandlinger som bidrar til å kontrollere symptomene, og kan gi forbedringer som benzodiazepiner og antikonvulsiver som karbamazepin..

også, Noen pasienter kan ha forbedringer hvis hjernenes involvering minker. Det er hva som skjer for eksempel med noen hodeskader eller slag (en gang utvinnes det ischemiske penumbra eller reabsorberes blødning), behandlet på noen tilfeller av epilepsi eller når en infeksjon fjernes uten varig skade har forårsaket.

Bibliografiske referanser:

• Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. og Llamas, A. (2007). Det menneskelige amygdalinkomplekset og dets implikasjon i psykiatriske lidelser. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Foreløpig analyse av funksjonene til de temporale lobes i aper. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, E .; González-Aguilar, A. og Márquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy syndrom sekundært til metulloblastom metastase. nevrologi; 25: 135-136. Mexico.