Encephalocele typer, årsaker, symptomer og behandling

Hodeskallen er en beinstruktur som beskytter hjernen vår med stor effektivitet fra ulike slag og skader, i tillegg til at hjernen får en definert struktur. Dannelsen av nevralrørsamlingen Det utføres i løpet av den første måneden av fosterutvikling, som lukker mellom tredje og fjerde uke, og tillater hjernen å bli beskyttet av nevnte beindeksel.

Men i noen tilfeller slutter ikke nevrale røret riktig, noe som kan generere den delen av materialet som skal beskyttes, er synlig og tilgjengelig fra utsiden eller utstikkende fra det som skal være beskyttelsesdekselet. Det handler om problemer som spina bifida eller, når det gjelder hjernen, encephalocele.

• Relatert artikkel: "Spina bifida: typer, årsaker og behandling"

Hva er en encephalocele?

Encephalocele er en medfødt misdannelse hvor skallen ikke lukkes helt under fosterutviklingen, noe som forårsaker en del av materialet og stoffene som vanligvis vil være inne i kranialhulen for å stikke gjennom åpningen, danner en bulge eller fremspring i form av pose som inneholder den på utsiden.

Dette betyr at personen med encephalocele kan ha en del av hjernen fordrevet til utsiden av skallen, noe som medfører høy grad av fare for overlevelse på grunn av mulige skader på nevronivå. Faktisk overlever fosteret i mange tilfeller ikke denne situasjonen, og dør under utviklingsprosessen.

Symptomene som dette problemet vil forårsake i babyen, vil variere sterkt avhengig av hvilken type vev som ligger utenfor skallen og området der åpningen er i spørsmålet.

Generelt har encephalocele en kognitiv forverring viktig og utviklingsforsinkelse, hydrocephalus og microcephaly (siden en del av det neurale materialet utvides på utsiden), motorkoordinering i frivillige muskler. Det kan også føre til syn, hørsel og luktproblemer, eller til og med anfall.

Typer av encephalocele

Encephalocele kan deles inn i forskjellige typer i henhold til det området hvor fremspringet forekommer eller i henhold til typen materiale som inngår i den.

Typer i henhold til plasseringen av fremspringet

Fremspringet kan være plassert i forskjellige deler av skallen, selv om det er vanlig i de tre områdene som er angitt nedenfor.

1. Front region

I dette området kan åpningen finnes i forskjellige høyder, inkludert nesen, bane i øynene eller pannen. Mostly sac inneholder vanligvis ikke hjernevev, slik at det er en av subtypene som har lavere risiko for nerveskader. Det kan imidlertid forårsake betydelige syns- og respiratoriske vanskeligheter som kan bringe barnets liv i fare.

2. Parietal region

I parietale sonene har encephalocele tendens til å være knyttet til andre misdannelser og nevrologiske lidelser, presenterer nesten halvparten av sakene intellektuelle funksjonshemninger. I tillegg kan tale påvirkes.

3. Occipital region

Det er den vanligste typen encephalocele.

I dette tilfellet har en stor del av de berørte personene normal intelligens eller en liten funksjonshemming, selv om det er mye mer sannsynlig at det utstikker nevronmateriale enn i tilfelle en frontåpning. Visuelle problemer oppstår ofte. Det kan også forekomme i den grunnleggende delen av skallen.

Typer i henhold til fremspringet materiale

En annen klassifisering kan gjøres under hensyntagen til hvilken type materiale som utstikker fra skallen. I denne forstand finner vi forskjellige typer, som for eksempel følgende.

1. Meningocele

I denne encephalocele subtypen, bare meninges skiller seg ut, slik at risikoen er mye lavere enn i andre tilfeller.

2. Hydrocephalus

Det fremspringende materialet består av meninges og hjerne ventrikler, noe som er mer alvorlig enn i det forrige tilfellet og vanligvis knyttet til tilstedeværelsen av hydrocephalus.

3. Encephalomeningocele

I dette tilfellet i tillegg til meninges det utstråler også hjernemateriell, noe som medfører større risiko for nevronskader og tilstedeværelse av forskjellige og mer alvorlige symptomer.

4. Hydroencephaloeningocele

En del av hjernen inkludert ventrikler stikker ut utenfor kranialhulen ved siden av meningene, i tilfelle en påvirkning som kan ha stor alvorlighetsgrad.

Hva forårsaker det?

Årsakene til denne endringen er, som med spina bifida, en dårlig lukning eller fravær av det i nevrale røret i løpet av den første utviklingsmåneden. Faktisk, encephalocele noen ganger Den har blitt kalt "skull bifido", Tatt i betraktning den samme typen misdannelse som spina bifida, selv om det er på kranivå. Og som med denne andre lidelsen, er de store årsakene til at neuralrøret ikke klarer å lukkes ordentlig under fosterutvikling, stort sett ukjent..

Til tross for dette vurderes det at det er en sammenheng med lave nivåer av folsyre under graviditet (dette er en av faktorene som er mest relatert til denne sykdommen), alvorlige infeksjoner i moren eller nærvær av høy feber i denne perioden eller forbruk av stoffer. Selv om muligheten for genetisk innflytelse også er foreslått fordi familier der det tidligere har skjedd, kan gi større risiko, er dette ikke en avgjørende faktor.

• Relatert artikkel: "Hvordan ta vare i løpet av den første graviditetsmåneden: 9 tips"

Behandling av encefalokal

Selv om de nevrologiske konsekvensene som barnets tilstand har bragt under utviklingen, er ikke herdbar, forebygging og tidlig behandling kan bidra til å forbedre sin situasjon og forhindre ytterligere nevronskader.

For dette er kirurgi brukt for å Sett det fremspringede materialet inn i skallen og forsegle den delen som ikke har stengt riktig gjennom fosterutviklingen. Det er spesielt viktig å utføre denne operasjonen hvis det er en åpen lesjon (det vil si hvis det ikke er hud som dekker sekken) eller hvis sacen sterkt hindrer babyens puste.

I noen tilfeller, selv om det avhenger av hvilken type materiale som er utenfor skallen, kan selv fremspringene bli amputert. I tilfelle hydrocephalus, vil en kirurgisk inngrep også være nødvendig for å løse det.

I tillegg til det, Den spesifikke symptomatologien bør behandles at problemet kan ha forårsaket. Encephalocele er en tilstand som ikke må være dødelig. I noen tilfeller kan denne påvirkning imidlertid føre til døden til den mindreårige, i så fall vil palliativ omsorg utføres til den mindreårige dør..

Psykologisk er det veldig nyttig Tilstedeværelsen av psykutdannelse og råd til barnets miljø, fordi det er en tilstand som kan generere smertefulle følelser, frykter og til og med noen ganger skyldfølelser i foreldrene.

På utdanningsnivå må det tas hensyn til spesielle utdanningsbehov som kan bli presentert av de personer med kognitiv funksjonsnedsettelse, for eksempel intellektuell funksjonshemming..

forebygging

Tatt i betraktning at årsakene til denne typen misdannelser ikke er kjent Det anbefales å vedta forebyggende strategier for å unngå dette og andre typer misdannelser.

Som med spina bifida, reduserer administrasjonen av folsyre under svangerskapet, vedlikehold av et balansert kosthold og opphør av forbruk av stoffer som alkohol, tobakk og andre legemidler i stor grad faren for fosteret i utvikling lider encephalocele.

Bibliografiske referanser:

• Siffel, C .; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Overlevelse av spedbarn diagnostisert med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk styring av medfødte transisphenoidale encefalokeller med en ekstrakraniell tilnærming: en serie på 6 tilfeller. Neurokirurgi, 65 (6): 1140-6.